کیست کراتو ادونتوژنیک (OKC) یک کیست ادنتوژنیک تکاملی با ویژگیهای هیستوپاتولوژیک و رفتار بالینی خاص است. چندین محقق پیشنهاد کردهاند که OKCها باید به عنوان نئوپلاسمهای کیستیک خوشخیم در نظر گرفته شوند تا کیست. OKCها تومورهای خوشخیم موضعی تهاجمی با میزان عود بالا هستند. معمولاً OKCهای متعدد در سندرم کارسینوم سلول بازال نووئید (NBCCS) مشاهده میشوند، اما حدود 5٪ از OKCها دارای کیستهای متعدد بدون سندرم همراه هستند.
جهش در همولوگ انسانی ژن قطبیت قطعه دروزوفیلا، ژن "وصلهدار" ((PTCH)) دیده میشود. OKCهای مکرر متعدد بدون یافتههای سیستمیک مرتبط با بیان جزئی ژن مرتبط هستند. با این حال، موارد کمی از تومورهای ادنتوژنیک کراتوسیست متعدد غیر سندرمی در مقالات گزارش شده است. این گزارش موردی، مورد نادری از یک پسر 11 ساله با OKCهای متعدد بدون هیچ ارتباط سندرمی را ارائه میدهد. بیمار طی 5 سال تحت عمل جراحی کیستهای متعدد و مکرر در فک قرار گرفت. بیمار از نظر بیماریهای سندرمیک غربالگری شد و هیچ علامت یا نشانهای از سندرم یافت نشد.
کلمات کلیدی: کیستهای ادنتوژنیک، سندرم گورلین، نئوپلاسمها.
بازنشر اطلاعات | |
![]() |
این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است. |